‫بررسی علایم بالینی، آزمایشگاهی و پیامد بیماری پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک‭( TTP )‬ درسالهای‭ ۱۳۸۵-۹۰ ‬در شهر تهران

Abstract

‫‫بیماری پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP)،یک بیماری ناشایع بوده که با علائم آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک،ترومبوسیتوپنی وترومبوز میکروواسکولر مشخص شده وباعث آسیب CNS،کلیه وهرارگانی می گردد.این بیماری بدون درمان کشنده است (بیش از90%).علائم بیماری غیراختصاصی بوده وتشخیص آن بالینی است.اساس درمان،تعویض پلاسما می باشد که بااین درمان اغلب بیماران زنده می مانند (90-80% ) .باتوجه به کشندگی بالای این بیماری و درمان موفق آن،تشخیص ودرمان سریع این بیماری،بسیار مهم است.روش مطالعه : ما یک مطالعه توصیفی- تحلیلی (مقطعی) از 65 بیماربا تشخیص TTP که درسالهای 1390-1385 درسه بیمارستان ریفرال تهران، بستری شده بودند،انجام دادیم.این بیماران ازنظر تظاهرات بالینی،آزمایشگاهی وپیامد آنها درمدت بستری در بیمارستان مورد ارزیابی قرارگرفتند.بامطالعه پرونده این بیماران،اطلاعات لازم درفرم اطلاعاتی مخصوص ثبت گردید.بعلت ناشایع بودن این بیماری،تمامی بیمارانی که با تشخیص TTP دراین مراکز بستری بودند،مورد مطالعه قرارگرفتند.نتایج :65 بیمارTTP (33 زن و32 مرد) بررسی شدند. نسبت ابتلای بیماران زن ومرد تقریباً یکسان بود، حداکثرانسیدانس دهه سوم وچهارم بود (55% بیماران). بعدازآنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (MAHA) وترومبوسیتوپنی،شایعترین تظاهر،علائم نرولوژیک بود (26%) .70% بیماران جزء TTP ایدیوپاتیک قرارگرفتند،30 % موارد TTP ثانویه بوده که 25% آنها بدنبال بارداری بوده و5% کانسرداشته یا پیوند عضو دریافت کرده بودند . 97 % بیماران با پلاکت کمتراز100،000 (درمیکرولیتر) مراجعه کرده بودند. میزان هموگلوبین دربیش از 90% پایین بود. شمارش رتیکولوسیت در70% بیماران ومیزان LDH در68% بیماران بالاتراز میزان طبیعی بود. میزان Cr دراغلب بیماران افزایش داشت. در100% بیماران درمان تعویض پلاسما انجام گردید که 70% بیماران پاسخ به درمان داشتند( پلاکت >100،000). میزان شکست درمان (Treatment failure) 51 % بود که شامل بیماران فوت شده (52%) یا بیمارانی بود که قبل از بهبودی بیمارستان را ترک کرده بودند (48%). 17 نفرازبیماران طی بستری،فوت شدند (26%)،که علت اغلب این فوت ها، ناشناخته بود (88%) ، اغلب مرگ ها درزمانی اتفاق افتاد که پلاکت بیمار به بیش از /µl 100،000رسیده بود (82%). براساس تستهای آماری، بین فاکتورهای پروگنوستیک شامل میزان هموگلوبین، نمره شدت بالینی (Clinical Severity Score)، پلاکت وسن در گروه بیماران با شکست درمان و بدون شکست درمان درگروه بیماران فوت شده وفوت نشده،ازنظرآماری اختلاف معنی داری وجود نداشت(05/0p >). نتیجه گیری: این مطالعه نشان داد که میزان مورتالیتی 30 روزه (26%) وترک بیمارستان قبل از بهبودی (25%) دربیماران ما بالابود ،بنابراین از ترم شکست درمان (Treatment Failure) برای تعریف این دو پیامد نامطلوب استفاده گردید . اغلب مرگ ها درزمانی اتفاق افتاد که پلاکت بیمار به بیش از /µl100،000رسیده بود (82%)،به عبارتی اغلب مرگ ها دربیمارانی بود که به درمان پاسخ داده ودر رمیشن بودند ! در مطالعه دیگری تاکنون، میزان مرگ بیماران دربیماران پاسخ داده به درمان ودربیمارانی که به درمان پاسخ ندادند بطور جداگانه مورد بررسی قرارنگرفته است واین یافته جدیدی می باشد. واژگان کلیدی : پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ، تعویض پلاسما ، میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is associated with microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and microvascular thrombosis that results in variable injury of the central nervous system, kidney, and other organs.TTP is uncommon disorder with a high fatality(exceeds 90%) and complication rate if untreated.TTP commonly presents in previously healthy individuals with a constellation of vague, nonspecific symptoms and is a clinical diagnosis.TTP requires a rapid diagnosis and an adapted management in emergency.The mainstay of therapy is plasma exchange, which removes antibody inhibitors of ADAMTS13 and replenishes the enzyme which allows current remission rates of 80 to 90%.STUDY DESIGN AND METHODS: We performed a retrospective analysis of all TTP cases (65 patients) hospitalized from 2006 through 2011 in three tertiary referral hospitals of Tehran (the Capital of Iran) to evaluate the clinical and laboratory characteristics and outcome of this disease. Results: 65 cases of TTP (33 females and 32 males) were identified. The female-to-male ratio is approximately equal with a peak incidence ages of 20 and 50 years. After microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) and thrombocytopenia, neurological symptoms were the next most common manifestation (26%).70% of TTP cases were idiopathic,30% of patients had predisposition factors include pregnancy(83%),cancer (10%) and organ transplant (7%). Laboratory results at thetime of diagnosis revealed thrombocytopenia(<100,000 /µl)in 97%,anemia (>90%), elevated reticulocyte count (70%) and LDH (68%),high Creatinine(56%).All Patients were treated with plasma exchange,Using a cut-off value for the platelet count of 100,000/μL to define a complete response.70% of patients responded,the rate of treatment failure was 51% that include mortality rate and abandonment of hospital(25%) befor recovery.17 patients (26%) died during the hospitalization for TTP and most of mortalities (82%) occurred in responded patients!no significant difference was between hemoglobin level,Clinical Severity Score,platelet count in responded group and patients with treatment failure (p>0.05).Conclusion: This study shows that, 30-day mortality and abandonment of hospital before recovery is high and interesting point is that most of mortality rates(88%) were in responded patients,this finding is new because there is no study about this in literatures.Key words: Thrombotic thrombocytopenic purpura , Plasma exchange,Thrombotic microangiopathies,