بررسی تظاهرات بالینی و علائم آزمایشگاهی بیماران مبتلا به فاویسم بستری در بیمارستان کودکان مفید بین سالهای۱۳۷۵-۸۰
Metadata
Show full item recordAbstract
کمبودG6pDشایعترین آنزیموپاتی تولید کننده پلی موفیسم ژنتیکی در انسان ویک اختلال وابسته به ایکس باگستردگی زیاد میباشد که دردوران طفولیت وحتی سالیان پس از ان باایجاد دوره های همولیز پس از مصرف دارو های خاص یاباقلا می تواند شرایز تهدید کننده حیات راسبب شود فاویسم یک آنمی همولیتیک حاد است که در مبتلایان به کمبودG6pDپس از مصرف رخ میدهد این بیماری می تواند یکتظاهر مرگ آور به همراه عوارض متعدد باشد ودر نتیجه یک مشکل عمده سلامت عمومی جامعه در نواحی باشیوع بالامانند استانهای شمالی ایران محسوب میگردد عوارض فاویسم بصورت گسترده ای توسط آموزش واطلاع رسانی قابل پیشگیری میباشد در این مطالعه۵۲۳ بیمار مبتلا به فاویسم پذیرش شده در بیمارستان مفید به دلیل حمله حاد همولیز پس از مصرف باقلا اط نظر تظاهرات بالینی وعلایم ازمایشگاهی مور د بررسی قرارگرفتند میانگین سن انان ۴۶/۱ ماه بود ۷۵/۷ موارد مذکربودند در ۹۶/۹ موارد شکایت از تغییر رنگ ادرار در ۷۵/۳ از رنگ پریدگی ودر ۷۰ از زردی وجودداشت در ۳۴/۶ سابقه فامیلی مثبت گزارش شد ودر ۴۶/۵ در طی دوره همولیز کمبود انزیمG6pD داشتند براساس معیار های موجود ۹۱/۶ تحت تزریق خون قرارگرتند ودر تمامی موارد آزمایش کومبس مستقیم منفی بوده است ۸۵ بیماران هموگلوبین مساوی یاکمتر از ۹ دارابودند درصد رتیکولوسیت ها در ۳۸/۹ موارد بیشتر از ۵ گزارش شد میزان‌کراتینین تنهادر ۹ بیماران بالاتر از ۱ بود میزان بیلی روبین مستقیم در ۱۶/۲ بیشتر از ۱ بوده در حالیکه بیلی روبین در ۱۲/۱ مساوی وکمتر از ۱/۵ گزارش شده در ۷۵/۳ موارد بین۱/۵-۱۰ گزارش شدهدر ۷۵/۳ موارد بین۱/۵-۱۰ ودر ۱۲/۶بالاتر از۱۰ بوده است میزانsgot در ۸۸/۸ودرSGPT ۱۳/۹ درصد بیشتر از ۴۰ یافت شذه است نتایج - بروز بیماری در افراد مذکور بیشتر رخ میدهد در علائم بالینی تغییر رنگ ادرار تقریبا در تمامی بیماران مشاهده میگردد وقوع حمله حاد همودیالیز سبب افت هموگلوبین در اغلب اوقات گشته در صورتی که رتیکولوسیت ها طبق انتظار معمولا افزایش می یابد میزان بیلی روبین غیر کونژوگه‌وترانس آمینازهادر طی همودیالیز افزایش نشان میدهندهموگلوبینوریادر اکثریت بیماران وجودداشته۹۱/۶ درصد مبتلایان در طی همودیالیز نیاز به تزریق خون پیداکرده اند فااکتور جنس بامیزان افت هموگلوبین در حمله فاویسم ارتباط معنی داری داشته وپسرهارنگ پریدگی بمیزان بیشتری گزارش شده است در مناطق باشیوع بالای فاویسم غربالگری امری ارزشمند محسوب شده افزایش سطح آگاهی واطلاعات در زمینه بیماری میتواند سبب پیشگیری از بروز حمله همولیتیک حاد وعوارض ناشی از ان گردد.